Caroline Dahlqvist
Pneumologue au C.H.U. de Mont-Godinne

«La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie fibrosante progressive du poumon, d'origine indéterminée. Elle touche l'adulte de plus de 50 ans et est plus fréquente chez l'homme que chez la femme. C'est une maladie rare et les statistiques sont donc peu nombreuses, mais on estime qu'elle touche 20 à 30 personnes sur 100.000 individus. Néanmoins, des études tendent à démontrer que le nombre de cas a augmenté ces dernières années. C'est une pathologie sévère puisqu'elle peut mener à l'insuffisance respiratoire en deux à trois ans»

Si l'origine de la maladie est indéterminée, certains facteurs de risque ont été identifiés: «Le tabac est le plus important d'entre eux, mais également certaines poussières de l'environnement auxquelles plusieurs catégories professionnelles sont exposées: poussiéres de bois, de métaux... Par ailleurs, les personnes présentant un reflux gastro-oesophagien auraient plus de risques de développer ce genre de pathologie.»

Un diagnostic difficile
Le diagnostic est difficile à cause de la rareté du probléme mais aussi du peu de symptômes au début de la maladie : «Le malade présente d'abord un essoufflement inhabituel à l'effort qui plus tard sera présent déjà au repos. Une toux sèche est classique également. Une fois que l'on a diagnostiqu une fibrose du poumon, la seconde difficulté est d'en déterminer le type. Il existe en effet une centaine de fibroses pulmonaires dont l'évolution peut étre trés différente, la fibrose pulmonaire idiopathique étant l'une des plus sévères. Les recommandations internationales sont notamment de revoir tous les dossiers de fibrose lors de réunions multidisciplinaires, qui permettent d'obtenir des avis concordants sur chaque cas.

Des traitements imparfaits
Face à cette maladie sévère, différents traitements existent, mais aucun ne propose de solution miracle: «Les médicaments vont empêcher la fibrose pulmonaire de se développer de manière plus importante, mais toute partie fibrosée ne peut pas être revitalisée. Un seul traitement, assez onéreux, est remboursé pour l'instant en Belgique mais il n'est prescriptible que sous certaines conditions. Actuellement, l'unique traitement permettant de réellement guérir la maladie est la transplantation pulmonaire. Cette technique a néanmoins aussi ses limites, on ne la propose en génèral pas aux plus de 65 ans, du fait d'un risque de mortalité trop élèvé une fois passé cet âge.

Malgré tout, l'espoir reste de mise: »Des études sont en cours avec de nouveaux médicaments qui devraient contribuer à freiner la maladie. On comprend mieux les mécanismes impliqués dans le développement de la fibrose ce qui donne de nouvelles pistes pour l'avenir. Enfin, le grand public commence à être mieux sensibilisé ce qui est essentiel car un dépistage précoce permettrait de traiter et de stopper l'évolution de la fibrose plus tôt.»

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Une nouvelle étude clinique réaffirme l’efficacité et la sécurité d’un médicament disponible, mais montre aussi une diminution de la mortalité pendant le traitement de la fibrose pulmonaire.

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Lire l’article original du “The New England Journal of Medicine” (l'anglais)